Progressiv retinal atrofi (PRA) är en grupp ärftliga näthinnesjukdomar hos hund. PRA förekommer hos ett stort antal raser och åldern när sjukdomen bryter ut skiljer sig åt raser emellan. Det kan också variera inom en ras.
Näthinnan (retina) klär ögonbotten och innehåller celler som är känsliga för ljus, så kallade fotoreceptorer. Fotoreceptorerna (stavar och tappar) omvandlar inkommande ljus till nervsignaler som skickas till hjärnan via synnerven. I hjärnan omvandlas dessa signaler till bilder. Atrofi (tillbakabildning) av näthinnan orsakar varierande grad av synnedsättning, beroende på omfattning och utbredning av atrofin.
Det finns ett antal olika former av PRA vilka beror på olika mutationer. I vissa raser förekommer mer än en form och en viss form kan förekomma i många olika raser. Gemensamt för dessa är att det sker en gradvis tillbakabildning/förtvining av näthinnan som i slutänden leder till blindhet, när en tillräckligt stor del av näthinnan förstörts.
Orsak
PRA är ärftligt, dvs hunden har ärvt sjukdomen från sina föräldrar. De allra flesta former av PRA följer en så kallad autosomal recessiv arvsgång. Det innebär att det krävs två sjukliga anlag hos en individ för att sjukdom ska utvecklas. Därför kan en hund vara anlagsbärare utan att själv visa tecken på sjukdom, om den även har ett friskt anlag. Det innebär också att två hundar som är anlagsbärare utan tecken på sjukdom kan få avkomma som utvecklar PRA om den ärver ett sjukligt anlag från båda sina föräldrar.
Symptom
PRA börjar med ”nattblindhet” där hunden ser dåligt i mörker och kan vägra att gå från ett upplyst rum till en mörkare miljö, till exempel vid rastning kvällstid. Gradvis förlorar hunden också synen i dagsljus och i slutänden blir hunden helt blind. Hur lång tid det tar innan hunden blir helt blind varierar från individ till individ. Många hundar uppvisar beteendeförändringar när synen försämras, och det händer att man som ägare först reagerar på dessa och inte på att hunden ser dåligt.
Diagnos
Diagnosen ställs genom undersökning av ögonbotten. Det görs genom så kallad oftalmoskopi, där strukturella förändringar i näthinnan identifieras. Funktionen i näthinnan kan mätas med ERG (elektroretinografi). För denna undersökning sövs hunden och med hjälp av kontaktlinser kan elektriska potentialer i fotoreceptorerna mätas. ERG kan detektera förändringar i näthinnans funktion innan strukturella förändringar är synliga vid oftalmoskopi.
Det finns DNA-test (gentest) som kan avgöra om en hund bär på anlag för vissa former av PRA, dock ej för alla former av sjukdomen. Det går därför inte att enbart med ett DNA-test avgöra om hunden bär på anlag för sjukdomen. Traditionell undersökning med oftalmoskop och i vissa fall ERG är ett komplement till DNA-test. DNA-test är framförallt användbara för att detektera anlagsbärare så att hänsyn kan tas i avelsarbetet, då en oftalmologisk eller ERG-undersökning aldrig kan detektera en individ som endast är anlagsbärare.
Behandling
Det finns dessvärre ingen behandling för PRA. Det saknas läkemedel som kan hindra eller ens bromsa den framskridande synförlusten. Därför är det av yttersta vikt att det bedrivs ett medvetet avelsarbete för att motverka PRA.
Ärftlighet
Från genetiska modeller kan man räkna ut sannolikheten för att ett sjukligt anlag (gen) överförs från föräldradjur till avkomma. När det gäller den vanligaste arvsgången vid PRA (autosomal recessiv arvsgång) gäller följande: om båda föräldrarna har PRA (dvs. bär på två sjukliga anlag) kommer samtliga deras avkommor att få sjukdomen. Om båda föräldrarna istället är bärare av ett sjukligt anlag och ett friskt anlag så kommer 25% av deras avkommor att få sjukdomen, 50% kommer att bli anlagsbärare men kommer inte att utveckla sjukdom och 25% kommer varken att bli anlagsbärare eller utveckla sjukdom.
Förebyggande
PRA kan endast förebyggas genom ett noggrant avelsarbete. För raser där sjukdomen förekommer och där DNA-test finns tillgängliga bör samtliga hundar testas innan de används i avel. På detta sätt kan man avelsplanera för att minimera risken för sjuka avkommor. Att helt utesluta PRA med DNA-testning är än så länge inte möjligt eftersom alla former inte kan påvisas genom ett DNA-test.